Akalazya
Akalazya, mekanizması ve tedavisi en iyi anlaşılmış alt ösefagus hareket bozukluğudur. Sıklıkla ösefagusun alt 2/3 son kısmında hareket yokluğu ve var olan az hareketler ile senkron çalışan alt ösefagus sifinkter gevşeme bozukluğu sonucu ösefagus içi artmış basınç ile ortaya çıkan klinik durumdur.
Hastalık erkek ve kadınlarda aynı sıklıkta ve daha çok 30-50 yaş aralığında görülür. İnsidansı 6/100.000 kişidir.
Asıl nörolojik sorun tam olarak bilinmemekle birlikte hastalığın süresiyle doğru orantılı olmak üzere hareketi sağlayan gagliyonlarda kayıp mevcuttur. Diğer bir sorun da alt ösefagus sifinkterin baskılanmasında ki bozukluktur.
Akalazyanın üç komponenti mevcuttur;
1) Hipertansif alt ösefagus sifinkter
2) Hareket yokluğu
3) Genişlemiş Ösefagus (Megaösefagus)
-
Disfaji (yutma zorluğu), başlangıçta aralıklı olup ilerleyen zamanlarda sürekli olur.
-
Kural olarak başlangıçta soğuk ve sıvı gıdalara varken ilerleyen dönemde katı gıdalara karşı da yutma güçlüğü (paradoksal disfaji) gelişir.
-
Şiddetli durumlarda kendiliğinden kasılmalar artar ve şiddetli göğüs ağrısı olur.
-
Hastalar gıdaları yutabilmek için özel manevralar geliştirirler.
-
Göğüs ağrısı hastalığın başlangıcında daha fazladır, ösefagusta genişleme arttıkça ağrı azalır.
-
Regurjitasyon ( yenilen yiyecek ve içeceklerin, kusma olmaksızın ağıza geri gelmesi) hastaların %75’inde mevcuttur. Özellikle gece regurjitasyonu olan hastalarda yiyeceklerin akciğere kaçmasına bağlı olarak ciddi akciğer enfeksiyonları olabilir.
-
Ağız kokusu bulunabilir. Hastaların zamanla yemek yemekten korkmalarına bağlı olarak kilo kaybı sık rastlanan bir bulgudur.
Pasaj Grafisi; Erken dönemde hafif genişleme görülürken ilerleyen dönemlerde ösefagus daha da genişler ve alt kısımdan daralmış bölüme doğru kuş gagası şeklinde incelme görülür. Son dönemlerde aşırı kıvrıntılı (tirbüşon ösefagus) ve genişlemiş (mega/sigmoid ösefagus) görünümlüdür.
Direk Grafi; Ösefagus içinde hava sıvı seviyesi, mide hava cebinde kaybolma izlenebilir.
Endoskopi; Sadece darlığın iyi veya kötü huylu ayrımında yardımcıdır.Akalazyada dar bölgedeki mukoza normaldir. Ayrıca, ösefagusda peristaltizmin olmayışı, kardiyoözofagial bileşekeden geçişte zorlanma ve lümende gıda artıklarının bulunması tanıda yardımcı endoskopik bulgulardır.
Manometri; Tüm ösefagus motilite bozukluklarında tanıda altın standarttır. Alt ösefagus sifinkter basıncı artmıştır (≥26 mmHg), ösefagus gövdesinin istirahat basıncı mideden yüksektir. Yutma işlemine karşı gevşeme yanıtı yoktur.
- Aspirasyona bağlı ciddi akciğer enfeksiyonları, ösefagusta mantar enfeksiyonu görülebilir.
- Ösefagus kanseri gelişme riski normal topluma göre x7 kat artmıştır.
